Após um forte resfriado que lhe tirou o apetite, S. J. P., uma garotinha de 1 ano de idade, foi hospitalizada com hipoglicemia, hiperamonemia, fraqueza muscular e irregularidades cardíacas. Estes sintomas eram consistentes com uma deficiência no sistema carnitina de transporte. Sem sucesso, foi tentada uma terapia com carnitina na dieta. Por outro lado, uma dieta pobre em ácidos graxos de cadeia longa e suplementada com triacilglicerois de cadeias médias foi benéfica. O transporte de ácidos graxos pela carnitina, do citosol para a mitocôndria, envolve todos os eventos abaixo, exceto: Escolha uma: a. Liberação de CoASH da acil graxo-CoA no citosol. b. Consumo de CoASH mitocondrial. c. Troca de acilcarnitina e carnitina livre através da membrana interna da mitocôndria. d. Hidrólise de ATP. e. Duas carnitina palmitoil transferases (CPT I e CPT II) localizadas em membranas mitocondriais diferentes.
Respostas
Resposta:
Explicação:
Hidrolíse de ATP
O transporte de ácidos graxos pela carnitina, do citosol para a mitocôndria não envolve a hidrólise de ATP.
Letra D
Carnitina e transporte de ácidos graxos de cadeia longa
Para que os ácidos graxos sejam oxidados eles precisam estar dentro da mitocôndria.
O ácido graxo não consegue passar pelas membranas mitocondriais sozinho, então é utilizado o ciclo da carnitina. A carnitina é ligada ao ácido graxo fazendo seu transporte para dentro da mitocôndria.
Dentro da matriz mitocondrial existe uma enzima que vai fazer a quebra da ligação entre o ácido graxo e a carnitina. A carnitina livre sai da matriz mitocondrial e retorna para região citoplasmática, para novamente fazer o transporte de outro ácido graxo.
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