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A anemia falciforme (AF) ocorre em decorrência de um defeito no cromossomo 11, que e o responsável por produzir a cadeia β da hemoglobina, que causa a substituição do acidoglutâmico pela valina, formando cadeias mutantes de hemoglobina.
A hemoglobina formada a partir dessas cadeias mutantes – hemoglobina S (HbS) – possui uma tendência de se polimerizar, transformando ashemácias em um gel alongado e deformado, semelhante a uma foice. Algumas hemácias tornam-se mais densas e perdem a deformabilidade necessária a passagem pela microcirculação, enquanto outras ganham uma maiorcapacidade de se aderir ao endotélio vascular.
A hemoglobina formada a partir dessas cadeias mutantes – hemoglobina S (HbS) – possui uma tendência de se polimerizar, transformando ashemácias em um gel alongado e deformado, semelhante a uma foice. Algumas hemácias tornam-se mais densas e perdem a deformabilidade necessária a passagem pela microcirculação, enquanto outras ganham uma maiorcapacidade de se aderir ao endotélio vascular.
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