Respostas
respondido por:
3
A osteogênese imperfeita (OI) é uma doença do tecido conjuntivo de forma generalizada, transmitida geneticamente podendo ser por gen autossômico dominante ou recessivo.
Esta anomalia se deve a uma deficiência do colágeno do tipo I, ocasionando ossos frágeis, acredita-se que o defeito principal é uma falha na ossificação intramembranosa endoesteal e periosteal e, provavelmente excessiva esteoclasia, ocasionando um desequilíbrio entre deposição e a reabsorção óssea13.
As características clínicas são variáveis de acordo com cada tipo, sendo que a mais proeminente é a fragilidade óssea que resulta em arqueamento e fratura dos ossos. As fraturas múltiplas e precoces podem levar as deformidades de ossos longos, baixa estatura e em alguns casos incapacidade de andar. Outras características principais são: osteoporose generalizada, dentinogênese imperfeita, escleras azuis, deficiência auditiva, frouxidão ligamentar, levando a hipermobilidade e luxações articulares entre outros 5,8.
Sillence divide a patologia em quatro grupos, esta classificação é mais utilizada a nível internacional14.
O Tipo I é a forma mais branda da osteogênese imperfeita, com fraturas ósseas pós-nascimento e deformidades moderadas e fragilidade menos grave que nos outros tipos.
Tipo II são os mais graves envolvidos e a maioria dos bebês morrem no período perinatal. Esses bebês são extremamente frágeis e sofrem múltiplas fraturas ainda no útero materno.
Tipo III sofrem fraturas espontâneas, seu prognóstico é severo, na maioria das vezes estes pacientes são impossibilitados de andar, muitos morrem por insuficiência respiratória durante a primeira infância ou pouco depois.
Tipo IV possui prognóstico de leve a moderado, a fragilidade óssea dos afetados por este tipo se manifesta com freqüência através da curvatura dos ossos longos. Pode ser diferenciado do Tipo I por haver um envolvimento ósseo mais grave e um grau de osteoporose mais elevado.
Pela classificação de Sillence, o tipo I é o que apresenta melhor condição para atividades funcionais. Podendo utilizar-se de recursos atualizados em fisioterapia, disponíveis na reabilitação destes pacientes, enfatizando os membros inferiores14.
Esta anomalia se deve a uma deficiência do colágeno do tipo I, ocasionando ossos frágeis, acredita-se que o defeito principal é uma falha na ossificação intramembranosa endoesteal e periosteal e, provavelmente excessiva esteoclasia, ocasionando um desequilíbrio entre deposição e a reabsorção óssea13.
As características clínicas são variáveis de acordo com cada tipo, sendo que a mais proeminente é a fragilidade óssea que resulta em arqueamento e fratura dos ossos. As fraturas múltiplas e precoces podem levar as deformidades de ossos longos, baixa estatura e em alguns casos incapacidade de andar. Outras características principais são: osteoporose generalizada, dentinogênese imperfeita, escleras azuis, deficiência auditiva, frouxidão ligamentar, levando a hipermobilidade e luxações articulares entre outros 5,8.
Sillence divide a patologia em quatro grupos, esta classificação é mais utilizada a nível internacional14.
O Tipo I é a forma mais branda da osteogênese imperfeita, com fraturas ósseas pós-nascimento e deformidades moderadas e fragilidade menos grave que nos outros tipos.
Tipo II são os mais graves envolvidos e a maioria dos bebês morrem no período perinatal. Esses bebês são extremamente frágeis e sofrem múltiplas fraturas ainda no útero materno.
Tipo III sofrem fraturas espontâneas, seu prognóstico é severo, na maioria das vezes estes pacientes são impossibilitados de andar, muitos morrem por insuficiência respiratória durante a primeira infância ou pouco depois.
Tipo IV possui prognóstico de leve a moderado, a fragilidade óssea dos afetados por este tipo se manifesta com freqüência através da curvatura dos ossos longos. Pode ser diferenciado do Tipo I por haver um envolvimento ósseo mais grave e um grau de osteoporose mais elevado.
Pela classificação de Sillence, o tipo I é o que apresenta melhor condição para atividades funcionais. Podendo utilizar-se de recursos atualizados em fisioterapia, disponíveis na reabilitação destes pacientes, enfatizando os membros inferiores14.
Sarinha20021:
obrigado
respondido por:
0
Eu também estou atrás essa pergunta obrigado
Perguntas similares
6 anos atrás
6 anos atrás
8 anos atrás
9 anos atrás
9 anos atrás