Question

Dê um exemplo de erro inato do metabolismo devido à enzima alfa-L-iduronidase.

Answer 1

Resposta:

Na mucopolissacaridose tipo I ocorre deficiência ou falta da enzima alfa-L-iduronidase, que digere substâncias chamadas glicosaminoglicanos.

Explicação:

Answer 2

Resposta:

Na mucopolissacaridose tipo I ocorre deficiência ou falta da enzima alfa-L-iduronidase, que digere substâncias chamadas glicosaminoglicanos.

Explicação:

A mucopolissacaridose tipo 1 (MPS 1) é uma doença do armazenamento lisossomal rara do grupo das mucopolissacaridoses. Existem 3 variantes sendo a síndrome de Hurler a mais grave, a síndrome de Scheie a mais ligeira e a síndrome de Hurler-Scheie com um fenótipo intermediário.