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O principal sintoma é a perda auditiva progressiva, uni ou bilateral, de início precoce, mas que se agrava depois dos 50 anos e pode resultar em surdez mas também podem ocorrer zumbidos nos ouvidos, vertiguem , tontura e perda de equilíbrio
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15
É uma doença que pode causar surdez progressiva, embora tenha várias causas diferentes. Fatores genéticos estão envolvidos, mas também infecções virais em particular o vírus do sarampo pode desencadear a doença.
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