Respostas
A adrenoleucodistrofia é uma doença genética ligada ao cromossomo X, e que por isso acomete principalmente homens. Extremamente rara, a ALD resulta de alterações em uma proteína transportadora de membrana dos peroxissomos – responsáveis pela degradação dosácidos graxos –, interferindo na atividade normal destas organelas. Uma vez alterada, a proteína não consegue mais realizar sua função e os ácidos graxos de cadeia longa, que deveriam entrar nos peroxissomos para serem degradados, acumulam-se nos tecidos do organismo, resultando em sintomas progressivos, como fraqueza corporal e distúrbios neurológicos.
Os distúrbios neurológicos são os sintomas mais importantes da doença e ocorrem devido ao acúmulo dos ácidos graxos nos tecidos cerebrais, que resultam na redução da transmissão de impulsos nervosos. Mas de que maneira o acúmulo de ácidos graxos interferem na transmissão nervosa?
Nossos neurônios são células diferenciadas com prolongamentos compridos chamados axônios. Os impulsos nervosos são transmitidos entre os neurônios sendo deslocados ao longo dos axônios. Ao redor desses prolongamentos existe uma camada protetora chamada bainha de mielina, que também facilita a transmissão de impulsos nervosos, otimizando a comunicação entre os neurônios. Agora que sabemos como funcionam os neurônios e a bainha de mielina, podemos entender de que forma a ALD resulta em distúrbios neuronais: os ácidos graxos de cadeia longa acumulados no tecido cerebral destroem a bainha de mielina, interferindo no deslocamento dos impulsos e dificultando a transmissão nervosa.