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A doença é causada pela incapacidade de os lisossomos das células nervosas digerirem os príons. Estes são proteínas resistentes á desnaturação pelo calor ou pelo pH extremos e à digestão pelas enzimas lisossômicas. Devido a resistência, os príons acumulam-se em células nervosas, prejudicando o seu funcionamento.
espero ter ajudado.
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