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Consiste em cinco reações, duas no interior da mitocôndria e três no citosol. Cada etapa é catalisada por uma enzima. Assim, há cinco enzimas envolvidas no ciclo da uréia: carbamil-fosfato sintetase, ornitina-transcarbamilase, arginino-succinato sintetase, arginino-succinato liase e arginase.
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